横纹肌肉瘤是什么病 横纹肌肉瘤怎么治疗

横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤。而此病多发于儿童，让人十分痛心。那么，横纹肌肉瘤究竟是什么病呢？和小医一起来看看横纹肌肉瘤要怎么治疗吧。

横纹肌肉瘤是什么病

横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)是儿童时期最常见的高度恶性软组织肿瘤，约占儿童恶性肿瘤的5%，是第三常见儿童颅外实体肿瘤;横纹肌肉瘤有三种病理亚型：胚胎型(包括葡萄型和梭性细胞型)、腺泡型(包括实体瘤型)和多形细胞型，前两种多发生在儿童和青少年，成人多为多形型。

横纹肌肉瘤怎么治疗

RMS对化疗、放疗敏感，但单一治疗效果差，均需要手术、放疗和化疗的综合治疗和长期随访。

手术治疗的总原则是，对于位于可以完全切除的部位的肿瘤，应在不损伤器官功能及不严重致畸的情况下行肿瘤全切。若手术切除困难，应先化疗，再次评估是否采取手术。对于不能切除肿瘤的患者，在化疗后行手术治疗，可明显减少手术切除范围，减少放疗剂量，并降低远处转移的几率。

手术治疗治疗建议有哪些

头颈部RMS：手术可能影响器官功能或毁容时，不建议广泛切除。

眼眶周围RMS：放化疗疗效不劣于手术。

睾丸旁RMS：推荐的手术方式为经腹股沟睾丸及精索切除术。

前列腺/膀胱RMS：应注意对前列腺、膀胱器官和功能的保护。推荐对前列腺/膀胱RMS的治疗模式是按危险度分级的多学科治疗，包括化疗及放疗，及后续残留病灶的手术治疗。

发生于四肢RMS：多为腺泡型，推荐保留肢体的手术。应尽量避免致畸及影响肢体功能的手术，扩大切除0.5cm即可，不必行完整间室切除。

化疗方案有哪些

VA(长春新碱、放线菌素D)可能是低危组患者合理的选择。VAC(长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺)是儿科非转移性横纹肌肉瘤(中危或高危)的标准化疗方案。VAC-IE对中位横纹肌肉瘤有效，IE方案亦用于复发RMS治疗。

尚无对成人的最佳化疗方案。(长春新碱、放线菌素D±环磷酰胺) 、(长春新碱、阿霉素、环磷酰胺单用或更换为异环磷酰胺和依托泊苷)、(阿霉素、异环磷酰胺、长春新碱)对成人横纹肌肉瘤有效。

爱医观点

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