“权健”事件,你忽略了......

  • 2019-01-09 05:26:24

近日,丁香医生发布的文章“百亿保健帝国权健,和它阴影下的中国家庭”导致权健公司18位负责人被调查。文中小周洋的离世让很多人感到惋惜和揪心。


想必在很多人心中,都有这样的疑问:夺走小周洋生命的是一个怎样的疾病?发病率如何?目前临床上有什么样的治疗方法?多久会复发?如何尽早发现肿瘤复发?在孕期是否能够筛查、诊断及治疗骶尾部生殖细胞瘤?……


带着这些问题,小编查阅大量国内外相关文献,总结了骶尾部恶性生殖细胞瘤的来源、分型、发病率、死亡率、诊疗方法及如何预防复发等相关信息,供大家参考。

 

1.什么是骶尾部恶性生殖细胞瘤?


骶尾部恶性生殖细胞瘤(SC-MGCT)是发生在骶尾部的恶性生殖细胞瘤,又称骶尾部恶性畸胎瘤,该病并不常见。


生殖细胞瘤(GCTs)是由原始生殖细胞分化而来的一种罕见的异质性肿瘤,可发生在性腺内和性腺外的器官。按组织学类型可将GCTs分为无性细胞瘤(卵巢)、精原细胞瘤(睾丸)、畸胎瘤、绒毛膜癌、内胚层窦瘤(ESTS)(又称卵黄囊瘤)五类。


儿童最常见的生殖腺外GCTs位于骶尾部,其次位于前纵隔、颅内、腹膜后、颈、胃、阴道。最常见的骶尾部生殖细胞瘤(SC-GCT)是畸胎瘤,大多数表现为良性肿瘤,较少表现为恶性肿瘤。骶尾部畸胎瘤(SCTs)分为成熟型、非成熟型和混合型。骶尾部恶性畸胎瘤是由成熟或不成熟的畸胎瘤组织和其他4种恶性GCTs组成的。


骶尾部恶性生殖细胞瘤通常向肺、肝、脑和骨转移。

 

图1 恶性生殖细胞瘤来源及转移部位

 

2.骶尾部畸胎瘤长什么样?(即分型)


根据美国小儿外科学组Altman’s分型,将骶尾部畸胎瘤分为四种类型。


I型(显露型):肿瘤大部分位于臀外部,仅小部分位于骶前区。

II型(内外混合型):肿瘤位于臀外部,但骨盆内可见明显的肿瘤组织。

III型(内外混合型):臀外部可见很小的肿瘤,骨盆内肿块明显并延伸到腹腔。

IV型(隐匿型):肿瘤位于骶前区,臀外部不可见。

 

图2 骶尾部畸胎瘤分型

(图片来源于文章Long-Term Outcomes of Sacrococcygeal Germ Cell Tumors in Infancy and Childhood)



3.多大年龄容易发病?


出生到婴儿期(0-1岁)是骶尾部肿瘤的发病高峰期。女性多于男性。


 

4.发病率及死亡率如何?


骶尾部畸胎瘤的发病率占畸胎瘤的40%-70%,在活产儿中的发病率为1/27000。出生时大多数SCT是良性的,其恶变率与患儿的性别、居住地以及肿瘤的发生部位无关,而与患儿就诊治疗的年龄密切相关,随着年龄的增长,良性肿瘤的恶变率上升,2月龄前、后恶性肿瘤发病率可由10%上升到92%。据Evers M等进行的一项研究显示,儿童恶性生殖细胞瘤的发病率仅为百万分之三,总体死亡率约为3%。



5.临床采用什么方法进行诊断?如何辨别肿瘤的良恶?


临床上骶尾部生殖细胞瘤的诊断常采用影像学检查方法,包括:超声(US)、计算机断层扫描(CT)、磁共振(MRI)。CT与MRI通常是相辅相成的,MRI在软组织定性方面优于CT。因CT存在电离辐射的危害,有研究采用多层螺旋CT结合血清甲胚蛋白(AFP)的方法进行定性诊断。


该病的良恶性主要通过检测血清甲胚蛋白(AFP)来区分。因儿童骶尾部恶性生殖细胞瘤中恶性成分大多为卵黄囊瘤,其组成包括单纯卵黄囊瘤以及卵黄囊瘤混合成熟或不成熟畸胎瘤成分。分泌AFP是卵黄囊瘤的特征表现,因此,骶尾部肿块合并血清AFP明显升高,是临床诊断恶性骶尾部生殖细胞瘤的重要依据。

 


6.临床上主要治疗方法有哪些?


目前,临床上骶尾部生殖细胞瘤最主要的治疗方法是肿瘤全切除手术,不管肿瘤的大小,或宿主的年龄,手术需尽快进行,并且需将尾骨连同肿瘤一起切除。外科手术切除治疗后进行以铂类为基础化疗是治疗骶尾部恶性肿瘤的关键。


另外,使用辅助化疗方案如PVB(顺铂、长春碱和博来霉素),JEB(卡铂、依托泊苷和博来霉素),PEI(顺铂、依托泊苷和异环磷酰胺)可以显著改善恶性骶尾部肿瘤的生存率。



7.术后多久复发?导致复发的原因是什么?如何发现?


从初次切除成熟SCT后的3.5年患者容易复发为恶性肿瘤。


切除不完全是导致复发的主要原因。此外,手术时肿瘤溢出也是导致复发的原因。


术后随访,每3-6个月进行AFP水平检测有利于诊断、确定恶性肿瘤切除的完整性及尽早发现肿瘤是否复发。



8.孕期是否能够筛查、诊断、治疗骶尾部畸胎瘤? 


目前,孕期骶尾部畸胎瘤的检查诊断方法主要为产前超声和胎儿磁共振。


产前诊断的骶尾部畸胎瘤的死亡率高于新生儿期诊断者,干预时机在产前或者分娩后数分钟内,最佳治疗需要密切随访以及多学科的会诊和合作。目前产前诊断、监视和治疗胎儿肿瘤仅限于病例报告、小样本、单一机构的经验。


美国费城儿童医院、宾夕法尼亚大学医学院和坦普尔大学医学院的研究者指出:对于产前诊断的骶尾部畸胎瘤,因为随着肿瘤的快速生长和局部肿大,随时都有破裂的可能,需要频繁的产前评估监测疾病进展并指导治疗方案。如果有积水,可能需要进行产前干预。如果肿瘤没有生理上的危害和良好的解剖结构,可以进行足月阴道分娩和产后切除。如果是较大的非恶性肿瘤,计划剖宫产术后切除可降低破裂风险。


曾有报道显示,美国洛杉矶儿童医院收治过一例骶尾部恶性畸胎瘤患者,出生当天接受肿瘤切除手术治疗,术后随访15年未见复发。

 

图片来源于摄图网


 

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缩略词

SC-MGCT :malignant sacrococcygeal germ cell tumors  骶尾部恶性生殖细胞瘤

GCTs:germ cell tumors 生殖细胞瘤

ESTs:endodermal sinus tumors 内胚窦瘤

SC-GCT:sacrococcygeal germ cell tumors 骶尾部生殖细胞瘤

SCT :sacrococcygeal teratomas 骶尾部畸胎瘤

US:ultrasound 超声

CT:computerized tomography 计算机断层扫描

AFP:alpha-fetoprotein甲胚蛋白

MRI:magnetic resonance imaging磁共振成像

PVB:cisplatin, vinblastine, and bleomycin 顺铂、长春碱和博来霉素

JEB:carboplatin,etoposide,and bleomycin卡铂、依托泊苷和博来霉素

PEI:cisplatin,etoposide,andifosfamide 顺铂、依托泊苷和异环磷酰胺


参考文献

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