视网膜母细胞瘤能治好吗 视网膜母细胞瘤怎么治

  • 2019-08-14 10:02:35

2017年9月,当时2岁半的“王凤雅”小朋友被诊断出患有视网膜母细胞瘤,通过公益募捐平台,无数网友认识了她,一起为她的未来而揪心。视网膜母细胞瘤具有家族遗传倾向,多发生于5岁以下儿童,集中在3岁以下。那么,视网膜母细胞瘤能治好吗?视网膜母细胞瘤怎么治?小医下面就为大家介绍一下。

视网膜母细胞瘤能治好吗

在传统做法中,患了视网膜母细胞瘤,孩子一般需要摘除眼球并联合放疗,但是随着医疗技术发展,如果能早期发现,孩子不仅不用摘除眼球,甚至还可以保存视力,治疗方式也有了更多选择。

如果能在A级、B级、C级之内确诊疾病,通过激光光凝疗法、冷冻疗法、化疗等方式,保住眼球的希望非常大,但如果疾病发展到D级、E级,保住眼球的几率就很小了,再往下发展,就不是保住眼球的问题,而是能不能保命了。

视网膜母细胞瘤怎么治

根据国家卫健委罕见病诊疗与保障专家委员会办公室发布的《罕见病诊疗指南(2019年版)》视网膜母细胞瘤的治疗建议如下:

目前RB的治疗目的不再仅为挽救生命,还应尽可能保留眼球保存视力,以提高患儿的生活质量。临床上依据IIRC和TNM分期,合理选用现有治疗方法,进行个体化治疗,以期取得满意的疗效。

1.眼内RB(cT0~cT3N0M0)  

主要根据IIRC采用局部治疗或化学治疗联合局部治疗方式。静脉化学治疗和动脉化学治疗是化学治疗的一线方法,激光治疗和冷冻治疗是局部治疗的一线方法。静脉化学治疗国际上普遍使用VEC(长春新碱、依托泊苷、卡铂)方案,约每4周治疗1次,连续6个疗程。

静脉化学治疗的常见不良反应主要为恶心、呕吐、发热和血细胞减少,均可在短期内缓解,远期不良反应包括听力损伤、肾功能损伤、第二恶性肿瘤等,但发生率很低。

动脉化学治疗主要用药为美法仑,常与卡铂、托扑替康等药物联合使用,每月1个疗程,连续应用2~4个疗程。静脉和动脉化学治疗的目的在于缩小肿瘤体积(化学减容),为局部治疗创造条件。激光治疗主要用于后极部病灶,冷冻适用于周边部病灶。

眼内RB的一般治疗原则:

A期和非黄斑、视盘附近的B期患者,行局部治疗(激光或冷冻治疗);C期、D期患者行化学治疗联合局部治疗,再用局部治疗控制残留病灶;E期无临床高危因素患者是保眼还是摘眼,临床仍然存在争议,在密切观察治疗反应的前提下,可以先采用化学治疗联合局部治疗保眼,一旦发现治疗效果不佳,尽快摘除眼球;E期伴有临床高危因素患者,行眼球摘除术。

2.眼外RB(T4N1M1)  

双眼RB患者的颅内三侧肿瘤,如果病灶局限,具备手术条件,可给予手术切除治疗,术后辅以全身化学治疗和外放射治疗。眶内浸润患者如果结膜水肿等局部反应明显,先给予2个疗程的静脉化学治疗控制局部反应,再行眶内容摘除术,并在术后继续给予静脉化学治疗,必要时也可同时给予外放射治疗加以巩固。

淋巴结转移患者应在控制原发病变的同时行淋巴结清扫手术,并辅以静脉化学治疗。视神经转移者若可在病理学观察控制下完全切除肿瘤,则应行眼球摘除术,并最大长度切除视神经,术后给予预防性化学治疗。颅内转移可采用鞘内注射化学治疗、外放射治疗。颅内转移和全身转移预后极差,也是RB患者死亡的主要原因。

对于严重致盲致死性遗传性RB,应开展RB1基因突变筛查。在明确RB1基因生殖细胞性突变的基础上,建议患者及其高风险亲属在孕前(人工受孕)或孕早期(孕8~10周)到有资质的生殖中心咨询,及早进行胚胎或胎儿的基因突变检测,评估相关风险。

爱医观点

为了自己宝宝的健康,建议家长带孩子做一个新生儿眼底筛查,并按照医生的叮嘱准时带孩子定期随访,有家族史的高危宝宝尤其要注意。爱医传递会持续为大家更新疾病百科的资讯,想要获得更多信息,可以关注爱医百科https://www.aiyichuandi.com/aybk的动态更新。

本文为疾病百科知识,仅供阅读,不具备就医指导意义。

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