视网膜母细胞瘤能治好吗 视网膜母细胞瘤怎么治

2017年9月，当时2岁半的“王凤雅”小朋友被诊断出患有视网膜母细胞瘤，通过公益募捐平台，无数网友认识了她，一起为她的未来而揪心。视网膜母细胞瘤具有家族遗传倾向，多发生于5岁以下儿童，集中在3岁以下。那么，视网膜母细胞瘤能治好吗？视网膜母细胞瘤怎么治？小医下面就为大家介绍一下。

视网膜母细胞瘤能治好吗

在传统做法中，患了视网膜母细胞瘤，孩子一般需要摘除眼球并联合放疗，但是随着医疗技术发展，如果能早期发现，孩子不仅不用摘除眼球，甚至还可以保存视力，治疗方式也有了更多选择。

如果能在A级、B级、C级之内确诊疾病，通过激光光凝疗法、冷冻疗法、化疗等方式，保住眼球的希望非常大，但如果疾病发展到D级、E级，保住眼球的几率就很小了，再往下发展，就不是保住眼球的问题，而是能不能保命了。

视网膜母细胞瘤怎么治

根据国家卫健委罕见病诊疗与保障专家委员会办公室发布的《罕见病诊疗指南(2019年版)》视网膜母细胞瘤的治疗建议如下：

目前RB的治疗目的不再仅为挽救生命，还应尽可能保留眼球保存视力，以提高患儿的生活质量。临床上依据IIRC和TNM分期，合理选用现有治疗方法，进行个体化治疗，以期取得满意的疗效。

1.眼内RB（cT0~cT3N0M0）  

主要根据IIRC采用局部治疗或化学治疗联合局部治疗方式。静脉化学治疗和动脉化学治疗是化学治疗的一线方法，激光治疗和冷冻治疗是局部治疗的一线方法。静脉化学治疗国际上普遍使用VEC（长春新碱、依托泊苷、卡铂）方案，约每4周治疗1次，连续6个疗程。

静脉化学治疗的常见不良反应主要为恶心、呕吐、发热和血细胞减少，均可在短期内缓解，远期不良反应包括听力损伤、肾功能损伤、第二恶性肿瘤等，但发生率很低。

动脉化学治疗主要用药为美法仑，常与卡铂、托扑替康等药物联合使用，每月1个疗程，连续应用2~4个疗程。静脉和动脉化学治疗的目的在于缩小肿瘤体积（化学减容），为局部治疗创造条件。激光治疗主要用于后极部病灶，冷冻适用于周边部病灶。

眼内RB的一般治疗原则：

A期和非黄斑、视盘附近的B期患者，行局部治疗（激光或冷冻治疗）；C期、D期患者行化学治疗联合局部治疗，再用局部治疗控制残留病灶；E期无临床高危因素患者是保眼还是摘眼，临床仍然存在争议，在密切观察治疗反应的前提下，可以先采用化学治疗联合局部治疗保眼，一旦发现治疗效果不佳，尽快摘除眼球；E期伴有临床高危因素患者，行眼球摘除术。

2.眼外RB（T4N1M1）  

双眼RB患者的颅内三侧肿瘤，如果病灶局限，具备手术条件，可给予手术切除治疗，术后辅以全身化学治疗和外放射治疗。眶内浸润患者如果结膜水肿等局部反应明显，先给予2个疗程的静脉化学治疗控制局部反应，再行眶内容摘除术，并在术后继续给予静脉化学治疗，必要时也可同时给予外放射治疗加以巩固。

淋巴结转移患者应在控制原发病变的同时行淋巴结清扫手术，并辅以静脉化学治疗。视神经转移者若可在病理学观察控制下完全切除肿瘤，则应行眼球摘除术，并最大长度切除视神经，术后给予预防性化学治疗。颅内转移可采用鞘内注射化学治疗、外放射治疗。颅内转移和全身转移预后极差，也是RB患者死亡的主要原因。

对于严重致盲致死性遗传性RB，应开展RB1基因突变筛查。在明确RB1基因生殖细胞性突变的基础上，建议患者及其高风险亲属在孕前（人工受孕）或孕早期（孕8~10周）到有资质的生殖中心咨询，及早进行胚胎或胎儿的基因突变检测，评估相关风险。

爱医观点

为了自己宝宝的健康，建议家长带孩子做一个新生儿眼底筛查，并按照医生的叮嘱准时带孩子定期随访，有家族史的高危宝宝尤其要注意。爱医传递会持续为大家更新疾病百科的资讯，想要获得更多信息，可以关注爱医百科https://www.aiyichuandi.com/aybk的动态更新。

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