疾病简介

淋巴瘤是一类起源于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤,分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类,非霍奇金淋巴瘤为主要的发病类型且发病率不断上升,霍奇金淋巴瘤近20年其发病率则一直呈下降趋势,其临床表现及预后因病理类型不同有着较大的区别。

临床表现

淋巴瘤的临床表现多为无痛性的淋巴结肿大伴随低热、盗汗、消瘦等全身症状,另外根据其发病部位不同有着各种不同的侵袭症状,常见的有头颈部(扁桃体溃疡、鼻塞、声嘶等)、肺(咳嗽、咳痰等)、心脏(心包积液等)、脾脏(脾大)、胃肠道(腹痛、腹胀)等,其余如脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等部位可有相应的临床症状

分型及分期

淋巴瘤的分型结合了细胞起源、形态学、免疫表型、分子遗传学及临床特征相关特别,目前淋巴瘤的病理分型已经超过70种。其中霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型及经典型,后者又分为结节硬化型、淋巴细胞丰富型混合细胞型以及淋巴细胞消减型;非霍奇金淋巴瘤可以分为三大临床类型,即高度侵袭性、侵 袭性和惰性淋巴瘤,根据淋巴细胞起源的不同,又可分为B细胞、T细胞和自然杀伤(natural killer,NK)细胞淋巴瘤。每一类分型再根据相关标准进一步细分。

诊断

由于每一类淋巴瘤的临床表现、治疗方案及预后均有所不同,所以准确的病理诊断是治疗最重要的前提条件。

病理活检
影像学检查
淋巴瘤的诊断目前依据病理组织活检,免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。根据WHO的诊断要求淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出,细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊(特别是首诊)和分型的可靠依据
B超、X线、CT、MRI及PET等多作为肿瘤位置及侵犯范围确定

治疗

淋巴瘤的治疗特异性较大,不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗方法、治疗强度和预后上都存在很大差别。

化疗
多数的淋巴瘤均以化疗为基础治疗方法,同时可结合放疗、靶向、免疫等系列疗法
骨髓移植
是淋巴瘤重要的治疗方法,对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植
放疗
多用于化疗的辅助治疗,部分早期淋巴瘤可单纯使用放疗
免疫疗法
免疫疗法是目前淋巴瘤新的治疗方法,PD-1、PD-L1、CTLA-4抗体都已在美国获批,CAR-T细胞治疗也证实了其临床疗效


淋巴瘤新疗法:

1.CAR-T疗法Kymriah:美国时间2017年10月18日,FDA批准第二个CAR-T疗法,来自于Kite Pharma公司的Yescarta(axicabtagene ciloleucel)上市,适用于接受过至少两次其他疗法均无效或出现复发的大B细胞淋巴瘤成人患者。这是美国FDA批准的首款针对特定非霍奇金淋巴瘤的CAR-T疗法,也是继两个月前首个治疗急性淋巴细胞白血病的CAR-T疗法Kymriah(tisagenlecleucel, CTL-019)上市后,肿瘤免疫治疗领域的又一重磅消息。

2.美国时间2017年10月31日,FDA加速批准了来自阿斯利康公司的新型小分子靶向药物Calquence (acalabrutinib)上市,用于治疗既往至少接受过一种治疗方法的成年人套细胞淋巴瘤。

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)是一种极具侵袭性的恶性肿瘤。MCL是非霍奇金淋巴瘤的一种罕见类型,约占全部非霍奇金淋巴瘤的6%。该疾病主要累及全身淋巴系统,进展十分迅速。一经确诊,癌细胞往往已扩散至全身淋巴结、骨髓和其他器官,之前并无满意的治疗效果。

5年生存率

相关案例

中美会诊两国专家助力6岁淋巴瘤患儿抗击癌症——妈妈要拉上全世界挽留你,我的宝贝


每个孩子的降生都会带给一个家庭新的希望和无尽的美好,陪伴孩子的成长是家长莫大的幸福。

偶偶5岁半的时候,开始一直有些咳嗽,而且老说胸痛,夜间睡觉出汗多、睡眠差。到了2017年9月,偶偶突然显得面色苍白、烦躁,而且有干呕症状。到了县人民医院,诊断为“肺炎”,所以打了点滴,使用了抗生素头孢唑肟钠、抗呕吐的西咪替丁、还有治疗咳嗽症状的氨溴索。在县医院,偶偶做了胸部CT检查,发现左下肺感染性病变,左侧胸腔心影位置明显增大,需要进一步检查排除是否有占位性病变。此外,颈部彩超也发现左侧多发淋巴结肿大。

于是家长马上把偶偶送到了市儿童医院, 胸部CT检查果然有问题,发现前纵隔巨大软组织密度占位(大小10.9厘米 * 7.9厘米* 15厘米),可能是淋巴瘤和间叶组织起源肿瘤。除了颈部及纵隔内淋巴结肿大,检查还发现偶偶有心包积液,左侧胸腔积液,有肺炎,右主支气管近端及左侧支气管狭窄。

结果出来第二天,医生对偶偶进行了颈部淋巴结活检,也对纵隔肿瘤进行了手术切除。术后病理检查报告,认为左胸腔穿刺标本显示的是T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL),左颈部淋巴结属于反应性增生

在免疫组化结果里,T细胞表面抗原CD3阳性和非谱系特异性不成熟标志物TdT的阳性,都是T淋巴母细胞性淋巴瘤的特点。此后,在两个北京三甲医院做的病理鉴定,也确认胸腔穿刺标本是T淋巴母细胞性淋巴瘤(以下简称T淋母 )。

2017年9月15日,在检查结果出来之后,偶偶马上接受了VDLP化疗(泼尼松片、长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶)。

化疗开始一个星期后,根据胸部CT的复查结果,已经能看到肿瘤大大缩小了,最大直径只有8.2厘米。第一个化疗疗程是一个月,在这个疗程的化疗结束之后,肿瘤的最大直径缩为4.5厘米。偶偶的化疗属于完全有效!

10月26日,偶偶开始了CAM 化疗(环磷酰胺CTX 、阿糖胞苷Ara-C 、巯嘌呤6-MP)。但是,化疗后骨髓抑制明显,医生于是给偶偶输注红细胞、血小板,也注射了人免疫球蛋白、重组人粒细胞刺激因子、重组人白介-11等辅助药物。因为偶偶发烧,胸部CT复查显示肺部感染加重,医生于是调整抗真菌药物为卡泊芬净联合泊沙康唑,抗细菌药物也调整为亚胺培南联合万古霉素。

12月1日,偶偶又开始接受新一轮的CAM化疗,这次比较幸运,期间没有发热等不适。这一轮的化疗结束后,CT检查发现肿瘤最大直径已经缩小到3.2厘米。 

骨髓检查的结果也不错。在治疗刚开始的时候,骨髓活检曾查到有0.2%的病变细胞,但是化疗治疗之后,骨髓细胞里残留病变细胞量(MRD)一直都少于0.01%,结果属于阴性。



为了让胸部的肿瘤进一步缩小,医院对偶偶又进行了一系列化疗

1月和2月份的治疗后,都出现了骨髓抑制的问题,医院给偶偶输了红细胞、血小板,打了升白针。在在1月份的治疗期间,因为肺部真菌感染,偶偶使用了伏立康唑片、卡泊芬净针治疗。

虽然偶偶的骨髓活检一直正常,脑脊液和脑部MRI的检查也都正常,说明癌细胞没有扩散,但是2月份胸部CT 的检查发现肿瘤又开始长大了,最大直径变为5.1厘米

还有颈部的淋巴结,一直有肿大,虽然开始的检查都认为不是癌变,但是治疗过程中一直没有好转,在4月初的颈部增强CT检查发现,双侧颈部肌间隙内见多发大小不等淋巴结,颈部双侧脂肪间隙内也有问题,左侧颈部软组织占位,包绕左颈总动脉,淋巴瘤可能性大。

2018年4月13日,由于颈部淋巴结肿大,压迫了气管,偶偶呼吸困难,随时有呼吸循环衰竭的危险,医院已经下了病危通知书。

情况万分紧急。这时候的偶偶,才刚过6岁。而且T淋母毕竟是一个比较难治疗的癌症。因为难治,因为治疗结果的不确定性,很多人因此选择放弃。

但是偶偶一直非常坚强,家人也无论如何都不愿意放弃孩子的治疗,哪怕只有1%的可能性,也要付出100%的努力!

在这个紧急关头,偶偶的主治医生把寻求帮助的请求传递给了MORE Health爱医传递。考虑到医院已经给出了病危通知书,MORE Health爱医传递对患者的需求进行了加急处理,在一天之内,MORE Health爱医传递就把偶偶的资料都翻译好了,并为孩子邀请到了美国全国儿童医院血液肿瘤学和骨髓移植专家Auletta 博士与中国专家共同为孩子进行远程会诊。

在仔细看完偶偶的病历之后,Auletta 博士认为偶偶目前病危的原因的三种可能性:

1、进展性T淋母,导致气道受损,并可能出现上腔静脉综合征(最有可能)

2、进展性感染(可能性较小)

3、免疫重建综合征(不太可能)

这三种情况之中,第一种淋巴瘤进展的可能性最大,可以采取类固醇应急治疗。如果没有反应,则应该进行紧急放射治疗。在会诊中,Auletta博士还给出了今后需要进行的治疗建议,包括可以考虑造血干细胞移植。

当然,如果不是第一种情况,而是因为真菌、细菌感染严重而导致,那最有可能是抗酸杆菌,但需要进行更多的测试和诊断,找出致病原因。

患者国内的主诊医生在实施中美专家联合会诊后,随即采用中美专家达成一致的治疗方案,首先通过放疗缓解局部气管压迫症状。2DCRT及VAMT放疗。计划放疗34Gy/20f(单次1.7Gy)。放疗第二天,患儿症状得到已明显缓解,几乎不用吸氧就可以。放疗10天后患者呼吸困难症状缓解。



偶偶本来已经病危,本来已经呼吸困难,但是,在放疗之后,偶偶已经能吃面了!孩子的母亲开心的发来了孩子吃面的照片,分享了这份喜悦!

截止到目前,偶偶正在中美专家的进一步指导下进行后续的治疗,好消息不断传来,我们也祝福孩子越来越好,早日恢复健康!


专家介绍

查看更多>
Edwin P. Alyea
Edwin P. Alyea
Edwin P. Alyea

美国丹娜法伯癌症研究院 血液恶性肿瘤临床策略 主任
美国丹娜法伯癌症研究院 干细胞移植 副主任
美国哈佛大学医学院 专家
美国布莱根妇女医院 专家

美国丹娜法伯癌症研究院 血液恶性肿瘤临床策略 主任
美国丹娜法伯癌症研究院 干细胞移植 副主任
美国哈佛大学医学院 专家
美国布莱根妇女医院 专家

专业领域:血液肿瘤/肿瘤科
医学背景:

美国丹娜法伯癌症研究院 血液肿瘤 专科培训
美国布莱根妇女医院 住院医师培训
美国杜克大学医学院 医学博士

Dr. Edwin P. Alyea毕业于美国杜克大学医学院,后于美国布莱根妇女医院完成住院医师培训,之后在美国丹娜法伯癌症研究院接受血液肿瘤专科培训,现为美国丹娜法伯癌症研究院血液恶性肿瘤临床策略主任,干细胞移植副主任,美国哈佛大学医学院专家,美国布莱根妇女医院专家。Dr. Alyea的研究领域涉及针对血液肿瘤的骨髓和干细胞移植,过继免疫治疗等,例如输入供体CD4+淋巴细胞既维持抗白血病活性又降低移植物抗宿主病几率,其研究成果发表在NEJM,Journal of Clinical Oncology,Blood等国际著名学术杂志上,同时Dr. Alyea参与多项关于白血病的临床试验。Dr. Alyea是多个学术协会的成员,并评入“Healthgrades Honor Roll”。

预约跨境治疗服务
请留下您的联系方式,我们将第一时间与你取得联系
选择预约类型
Phone全国服务热线 400-076-3808
爱医传递