什么是血友病a型 血友病有什么类型

  • 2019-08-15 10:03:14

目前,血友病常见的种类大致可以分为甲,乙,丙三种,以缺乏凝血因子种类来区分。发病率以血友病甲最多占85%,血友病乙占15%,血友病丙较少见。血友病a即是甲型血友病。那么,什么是血友病a型?血友病又有什么类型呢?跟随小医一起来看看吧。

什么是血友病a型

甲型血友病,即血友病A,凝血因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性携带,男性发病。

具体表现:

1、出血

出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:

——重型

血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。此外,还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血,肺、胸腔、颅内出血少见。

——中型

FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。

——轻型

FⅧ活性为5%~25%,患者出血多为成年人,或者是青少年,运动,拔牙或其他手术有出血不止现象,表现为轻度出血,患者可正常生活。

——亚临床型

FⅧ活性为25%~40%,手术后才会发生出血,平时正常。

2、出血导致的并发症

出血形成血肿后可导致压迫症状:

①周围神经受累,发生率为5%~15%,病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

②上呼吸道梗阻,口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

③压迫附近血管,可发生组织坏死。

血友病有什么类型

1、甲型血友病

是由于凝血因子八即Ⅷ缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

2、乙型血友病

即血友病B,凝血因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

3、丙型血友病

即血友病C,凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。

与血友病甲和血友病乙不同,血友病丙患者症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。

4、获得性血友病

即后天性凝血因子缺乏,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,引发凝血功能障碍,从而导致获得性血友病。

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本文为疾病百科知识,仅供阅读,不具备就医指导意义。

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