脊索瘤是什么病 哪些部位容易发生脊索瘤

  • 2019-09-19 19:54:31

每年,每一百万人中仅有一人被诊断为脊索瘤。这意味着每年美国约新增300 名脊索瘤患者,欧洲约新增700名脊索瘤患者。由于该病发病率较低,所以很多人对此并了解。今天小医就为大家介绍一下脊索瘤是什么病,以及哪些部位容易发生脊索瘤。

脊索瘤是什么病

脊索瘤是一种发生于颅底和脊柱的罕见肿瘤,属于骨与软组织恶性肿瘤,具有肉瘤样的特征。脊索瘤约占所有骨肿瘤的3%,占原发性脊柱肿瘤的20%左右。它是骶骨和颈椎最常见的肿瘤类型。脊索瘤通常生长缓慢,疾病早期常无症状,随后可导致持续多年的局部症状,直至确诊该病。

由于脊索瘤常毗邻脑干、脊髓及重要神经、血管,因此其治疗较为复杂。脊索瘤经过治疗后,有可能在原先生长的部位卷土重来,这一现象被称为肿瘤的局部复发。约30% – 40% 的脊索瘤患者,肿瘤最终会扩散、转移至身体的其他部位。

依据脊索瘤细胞显微镜下的微观结构,脊索瘤可以分为四类亚型。

1、普通型(或典型)脊索瘤:

脊索瘤最常见的亚型,由一种类似于脊索细胞的独特细胞类型组成,部分肿瘤可表现出去分化的软骨样外观。

2、低分化型脊索瘤:

一种被最新确定的脊索瘤亚型。它比普通型脊索瘤更具侵袭性且生长更快,表现为INI-1基因的缺失。此类脊索瘤在儿童和青年患者中较为常见,多见于颅底肿瘤。

3、去分化型脊索瘤:

相比于其他亚型的脊索瘤,去分化型脊索瘤更具侵袭性、生长更快;与普通型脊索瘤相比,其更易发生转移。该亚型也可存在INI-1 基因的缺失。去分化型脊索瘤相对少见,仅占脊索瘤患者的5%,多发生于儿童患者。

4、软骨样脊索瘤:

既往在难以区分普通型脊索瘤和软骨肉瘤的情况下,软骨样脊索瘤这个术语经常被使用。当前研究表明,brachyury几乎在所有普通型脊索瘤中表达,而软骨肉瘤不表达brachyury,因此可以通过brachyury的表达情况解决上述问题。目前并没有证据证明具有软骨样外观的脊索瘤与普通型脊索瘤不同。

哪些部位容易发生脊索瘤

脊索瘤可以发生在从头部到尾骨的脊柱任何部位。约一半的脊索瘤发生于脊柱末端,即骶骨。约30% 的脊索瘤发生于头部的中心,即颅底区域,在这一区域中,更易生长于斜坡。

由于脊索瘤可起源于颅骨,并向脑部生长,因此发生于颅底的脊索瘤有时被称为脑肿瘤,但是脊索瘤并非起源于脑细胞。其余20% 的脊索瘤可发生于脊柱的颈段、胸段和腰段。这些区域被称为颈椎、胸椎和腰椎,并被统称为活动节段脊柱。

同时发生于脊柱多个部位的脊索瘤十分罕见。更为罕见的脊索瘤病例可发生于肋骨和下肢、足部的骨组织。

脊索瘤一旦扩散到身体的其他部位(转移),那么其最常见的扩散部位是肺、肝、骨骼或淋巴结。脊索瘤转移通常发生于原发性肿瘤的进展阶段,在初次诊断的患者中极为少见。

爱医观点

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本文为疾病百科知识,仅供阅读,不具备就医指导意义。

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