疾病简介

脊索瘤是一种罕见的恶性原发性骨肿瘤,目前认为是原始胚胎脊索残留物恶化形成,可发于任何年龄段包括儿童及青少年,最多见于50-60岁,好发于骶尾部(50%-60%)、颅底(25%-35%)、颈椎(10%)、胸腰椎(5%),极少见于中轴骨以外的部位。脊索瘤呈低到中度恶性,具有局部侵袭性,虽然起病隐匿,进展缓慢,但是难以根除,局部复发率高,预后较差。

临床表现

脊索瘤进展缓慢,早期无明显临床症状,多数患者因长期头痛及腰痛就诊时发现,随着肿瘤增大可出现疼痛及神经压迫症状,脊索瘤很少出现转移,即使转移,也多在肿瘤发现后多年,主要发生在肺部。



分型及分期

根据脊索瘤的肿瘤形态及肿瘤细胞分化特别主要分为三型:

经典型
脊索瘤最常见类型,多见于40岁以上患者,此型病程长,预后较好
软骨样型
为一特殊类型的脊索瘤,与经典型相似,多发于年轻患者,病程长,预后较好
去分化型
较为少见,多发于骶尾部,侵袭性强,预后差

诊断

影像学检查
穿刺活检
病理检查
CT、MRI等是诊断脊索瘤特别是早期脊索瘤的重要依据,同时也可以判断脊索瘤侵袭范围
是目前手术前确定肿瘤性质常用的方法
依然是目前确诊脊索瘤的方法

治疗

多数脊索瘤确诊时肿瘤已经较大且常累及邻近结构,手术常无法切除干净,同时脊索瘤对传统放化疗并不敏感,为治疗带来了极大的困难。理想的精准化治疗要求包括肿瘤科、脊柱外科、病理科、整形科、放疗科、影像科及专业护理和社工等多学科的通力协作。在此基础上,以肿瘤完整切除为核心,辅以精准放疗的系统治疗是治疗脊柱脊索瘤相对有效的手段。

手术
手术是目前治疗脊索瘤最为重要的方法,与传统手术创伤大、手术残留多相比,近年来的显微外科手术、神经内镜手术及神经导航手术是目前更为常用的手术方式
放疗
脊索瘤对传统放疗并不敏感,但是质子及重离子可在灭杀肿瘤组织同时避免对周围组织的伤害,目前的研究证实了放疗在预防术后复发的作用,同时脊索瘤也成为质子治疗的第一适应症
靶向药物
靶向药物是目前脊索瘤治疗新的研究方向,目前RTK、brachyury蛋白等相关的药物对于脊索瘤疗效的研究已经在开展中

5年生存率

专家介绍

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Norbert Liebsch
Norbert Liebsch
Norbert Liebsch

美国哈佛医学院麻省总医院颅颌面部服务中心 主任

美国哈佛医学院麻省总医院放射肿瘤学 专家

美国哈佛医学院麻省总医院颅颌面部服务中心 主任

美国哈佛医学院麻省总医院放射肿瘤学 专家

专业领域:放射肿瘤科/儿科
医学背景:

美国梅奥诊所 住院医培训

美国华盛顿大学医院 住院医培训

德国慕尼黑大学医学院 医学博士

Norbert J. Liebsch医生在德国慕尼黑大学医学院取得医学博士,后赴美国梅奥诊所和美国华盛顿大学医院完成了住院医培训。Dr. Liebsch现任美国哈佛医学院麻省总医院颅颌面部服务中心主任、放射肿瘤学专家。Dr. Liebsch擅长的领域包括头颈肿瘤、放射肿瘤学、儿童放射学。

Dr. Liebsch研究领域包括质子放射治疗和颅颌面部肿瘤放疗。他曾研究恶性肿瘤质子放疗的临床结果和晚期效应。Dr. Rusch已经表了近30篇学术论文,部分文章发表在Nat Genet、J Clin Oncol等国际知名杂志上。Dr. Rusch还获得美国最富有同情心医生奖。

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