胃肠道多发性息肉,竟有可能是种惰性淋巴瘤?

  • 2019-08-26 16:55:45


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什么是套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤是一种比较少见的非霍奇金淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤的3%~10%。起源于淋巴结的套区,有特征性染色体移位t(11;14)即第14号染色体上免疫球蛋白重链基因和第11号染色体上Bcl-1基因之间移位,有规律地过度表达Bcl-1蛋白,最具特点的是过度表达Cyclin D1。

▲ Mantle cell lymphoma

该病的中位发病年龄为60-65岁,男女发病比例为2~4:1。 套细胞淋巴瘤与传统淋巴瘤不同的地方是,发病时往往累及结外区域,例如外周血、骨髓、胃肠道,因此该病一般在确诊的时候就已经是一种比较晚期的临床表征,预后很差,生存期短,一般在3~5年。


什么是冒烟型套细胞淋巴瘤?

冒烟型,该词来源于血液科的一种疾病——冒烟型多发性骨髓瘤。而冒烟型套细胞淋巴瘤与冒烟型多发性骨髓瘤有某些 相似之处,例如二者都是惰性疾病,并且没有明显的临床症状。


冒烟型套淋与传统套淋之间的区别?

一般从临床特征、形态学、免疫表型、遗传学等方面进行区分。

1、临床特征方面


2、形态学方面


3、免疫表型方面


4、遗传学方面


冒烟型套细胞淋巴瘤有哪些病理类型?

1. 以单克隆B淋巴细胞增多症伴有套细胞特征的一些染色体异位,但是,没有其他一些临床表现,比如淋巴结肿大、脾肿大。大约有4%-9%的正常成人在体检过程中会发现单克隆B淋巴细胞增多,但并没有染色体异常的现象。所以,我们有时还是需要做一下鉴别,如果发现外周血淋巴细胞增多,但数量不是很高,绝对值小于5000/μL的时候,需要做一个FISH的染色体检查,以排除冒烟型套细胞淋巴瘤。

2. 白血病样的套细胞淋巴瘤。这类病人外周血的白细胞数异常升高,看起来像白血病一样。我们常见的一种疾病,叫做慢性淋巴细胞白血病,这种时候就需要来鉴别这两种疾病,也需要做一个FISH检测用于检查染色体,同时还需要进行流式细胞检测Cyclin D1蛋白的表达情况。

▲ Fluorescence in situ hybridization

3. 原位的套细胞淋巴瘤。传统的淋巴瘤,淋巴结结构是破坏的,而原位淋巴瘤中,淋巴结的结构是完整的。一般情况下无需过多的干预性措施。但是有一种比较特殊的形式——胃肠道原位套细胞淋巴瘤,其临床表现形式为多发性息肉。因此,如果胃肠镜检测到多发性息肉的情况,不要忘记排除冒烟型套细胞淋巴瘤的可能性。


冒烟型套细胞淋巴瘤的治疗策略?

总体上来说,由于冒烟型套细胞淋巴瘤属于比较惰性的一种疾病,因此治疗策略以观察和等待为主。所谓等待,不是一味的置之不理,而是需要进行比较密切的随访,也就是说,患者需要定期看医生。 

在门诊的时候,医生会给病人做一个比较全面的体格检查,首先要触摸一下病人淋巴结有没有肿大、脾脏有没有肿大。其次,需要给病人做一下验血,验血的指标包括MIPI评分当中的乳酸脱氢酶、白细胞水平等,然后得出一个MIPI评分。如果评分有变化,那么可能就需要治疗了;如果评分没有变化,那就需要继续观察和等待。 

还有一种情况,即如果病人出现症状,比如发热、消瘦、体重减轻、感到乏力、盗汗或者腹胀,这时需要做一个影像学的CT检查,但CT检查并不属于常规的随访检查,所以这里强调的是当病人出现症状的时候,需要进行CT检查。 

如果病人体检的时候发现有淋巴结的肿大或者是有其他的肿块,那么需要做病理活检来排除淋巴瘤的可能性。 

随访间期一般为三个月,至少半年进行一次检查,时间不宜拖得太久。


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那么,“冒烟型套细胞淋巴瘤”是由谁定义的呢?答案就是—— 

王鲁华教授简介:王鲁华教授现在为美国MD安德森癌症中心淋巴瘤和骨髓瘤系套细胞淋巴瘤卓越项目的创始人兼主任、癌症医学部临床调查与转化研究的联合主任、淋巴瘤/骨髓瘤系专家、肿瘤医学系干细胞移植与细胞治疗专家,是美国著名的肿瘤学专家。王鲁华教授的研究领域主要集中在淋巴瘤,在PubMed上发表了一百多篇重要文章,极大地推动了肿瘤学科的发展。同时,王鲁华教授还获得了众多奖项,包括连续获得了“美国顶尖肿瘤学家”与“顶尖医生”称号、“Irwin H. Krakoff卓越临床研究奖”、“Waun Ki Hong卓越团队科学奖”、“Otis W. and Pearl L. Walters临床研究成果奖”,以及由美国国会颁发的特别国会认可证书等等,是业内著名的肿瘤专家。


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