为什么猝死发生突然,却不罕见?

  • 2020-03-04 18:59:18

所谓“猝死”,其实更准确应该叫做“猝发性心跳骤停”。这一点有待中文命名的更正,因为死的定义就是生命活动不可逆的终止,抢救猝死从逻辑上说不通,应该叫抢救心跳骤停更恰当。猝死的发生比较突然,很可能半个小时前还有说有笑的人,一转眼就永远失去了,所以往往让人感觉震惊和惋惜。猝死同时又不罕见,很多人都认识至少一个猝死的人,例如一些家喻户晓的明星。


心脏病毫无疑问是猝死的主要原因。有心脏病史的人,有可能会突然发作导致死亡。常见的心脏病是冠心病,也就是供应心肌的冠状动脉发生斑块破裂并阻塞。然而猝死的人里面,有过心肌梗死病史的人只有不到百分之二十。也就是说大约八成的猝死者,死前从来没有发现自己有心脏病



有些心源性猝死固然是心脏慢性损伤的积累,比如平时心脏的供血就已经处于代偿的边缘,某天的劳累或者激动促使火山爆发,换句话说,确实有很多人第一次心肌梗死就没逃出来。


但是对猝死病人的尸体解剖发现,很多人冠状动脉里根本没有血栓。发现有血栓的比例最高可以达到64%,但最少的比例却只有18%。换句话说,最少有三分之一的心源性猝死病人不是冠心病造成的。此外,心肌梗死大多是中年以上的人才会发生的情况。从动脉硬化到斑块形成再到血栓形成需要长期的积累,但很多猝死者却又是青壮年,甚至是年轻运动员。据报道欧洲高水平职业运动员相比普通年轻人的猝死风险增加两倍多。对于这些严格控制体脂含量和饮食的年轻人,心肌梗死更不大可能。




那么他们猝死的原因又是什么?


好在借助现代医学的设备,尤其是心电监护的帮助,以及起死回生的心肺复苏术,有不少猝死的病人幸存下来。就算病人没有抢救过来,病人的心电图依然给我们留下了宝贵的线索。这些线索是单纯依靠观察病人的症状无法得出的。从这些病人的心电图上可以看到,猝死之前多数病人出现了快速性的心律失常,最严重的是室颤


通过对这些非心肌梗死猝死者,尤其是对年轻职业运动员的进一步检查发现,他们很多患有肥厚性心肌病。这是一种原发于心肌细胞本身的疾病,由于表达心肌蛋白的基因突变,使病人的心肌细胞肥大,排列紊乱。结果病人的心脏,尤其是心室部分明显肥厚。更由于心脏内电信号的传导也是依靠特殊分化的心肌细胞,所以容易发生导致猝死的心律失常,比如前面所说的室颤。有的人平时可能有心脏病相关的症状,但很多人没有,猝死往往是第一次发病的表现。一旦发生真的让人猝不及防。 


美国医学会杂志对1985年到1995年期间心源性猝死的150多名运动员进行回顾性调查发现,在运动员的平时体检中,发现有心脏病的只有3%,猝死后第一时间能确定是心脏病的只有一个人。说明:第一,当时的人们对年轻人猝死认识严重不足;第二,运动员的常规体检发现不了潜在的心脏疾病。比如心电图,到现在很多人依然认为是中老年人才应该查的项目,年轻人,尤其是体质较好的年轻人没有必要。


基于此,美国心脏病学会从1996年开始建议对年轻竞技运动员常规进行12导联心电图检查,欧洲心脏病学会则在2004年发布了对年轻竞技运动员常规进行12导联心电图检查的共识,以期发现潜在的猝死高危者。


但是也有一部分猝死病人,主要是年轻男性,不仅没有冠状动脉的阻塞,也没有心肌肥厚。这些猝死一度被称为不明原因的猝死。早在1989年,就有人在这些人的心电图上发现了一种奇怪的表现:胸导联的V1-V3出现了类似于右束支传导阻滞,同时伴有ST段抬高的波形。



最终发现其病因的是西班牙/比利时的心脏病医生:佩德罗·布鲁格达,约瑟夫·布鲁格达。他们发现这种疾病也是因为心肌细胞基因突变导致的蛋白异常,但这个蛋白不是肌蛋白,而是心肌细胞表面的一种离子通道蛋白。这个基因位于第三号染色体的断臂上,被命名为SCN5A,目前已经发现了超过160种突变类型。 


生理学研究告诉我们,心脏的起搏、传导和收缩,都是由心脏的电活动触发和调节的。所谓的电活动,又是通过心肌细胞膜内外侧的离子移动实现的,比如钠离子、钾离子和钙离子。控制这些离子进出心肌细胞的,就是离子通道蛋白。 


SCN5A基因突变导致离子通道蛋白的异常,导致心肌细胞,尤其是心室的心肌细胞电活动不能一致,当上游的信号传导到心肌时,心肌细胞活动就会混乱,甚至出现致死性的室颤。打个比方,一支游行队伍,有人领着喊口号,假如大家精力集中,口号就会整齐响亮;如果人人都在开小差,有玩游戏的、有看微博的,口号就会乱七八糟。


正常人(A)和布鲁格达综合征(B)患者的心电图(图片来自维基百科)


猝死的预防措施根据不同的基础疾病而有所不同。对中老年人多见的冠心病所致猝死,因为涉及的人数最多,所应用的药物和器械也最复杂,所以人们重视的多。


预防可以简单总结为ABCDE,分别代表不同的药物和生活方式改变

  • A为阿司匹林(aspirin)和抗心绞痛治疗(anti-anginaltherapy);
  • B为β受体阻滞剂(beta-blocker)和控制血压(blood pressure control);
  • C为戒烟(cigarette quitting)和控制血脂(cholesterol lowering);
  • D为饮食(diet control)和控制糖尿病(diabetes treatment);
  • E为锻炼(exercise)和教育(education)。

而青年病人,尤其是男性的猝死,则需要通过普查发现高危的病人,比如肥厚性心肌病和布鲁格达综合征的病人。目前健康查体大多包括了心电图检查,可以起到初步筛查的作用。对于布鲁格达综合征的病人,已经证实药物不能预防猝死,需要提前置入心脏起搏器预防


猝死发生之时的急救各种病因之间相差不大至关重要的是尽快进行心肺复。最好是一发现没有脉搏和心跳立即开始,一秒钟都不要耽误,中间除了非常必要的情况,比如气管插管,除颤仪除颤,不要停止。心肺复苏同时要呼叫帮助,因为合格强度的心肺复苏很快就能让人筋疲力尽,一个人顶多做几分钟,再继续做维持不了重要器官组织的灌注,哪怕有再强的救人欲望也没用,所以至少需要两个人轮流进行


参考文献

[1] Wasfy MM, Hutter AM, Weiner RB. Sudden Cardiac Death in Athletes. Methodist DebakeyCardiovasc J. 2016 Apr-Jun; 12(2): 76-80. doi: 10.14797/mdcj-12-2-76. Review.

[2] Othieno AA, Isaacs DJ, Vinson DR, Levis JT. ECG Diagnosis: Brugada Syndrome. Perm J. 2019; 23. doi: 10.7812/TPP/19.044. Epub 2019 Oct 18. PubMed PMID: 31926577;PubMed Central PMCID: PMC6836564. 

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