烟花易冷，但“人间值得”

“你先把手举起来，举到头顶，再突然张开五指，恭喜你，你给自己放了一个烟花，一次可以放两个呦”

“这个假手可以背书包吧，以后我还是要上学的”

“痛的时候就咬牙坚持，嘴里含块糖，感觉会好一点”

疾病和苦难有一种神奇的力量，可以让性格迥异的孩子们一夜之间拥有了让我们看不懂参不透的成熟和懂事。我们惊异于一帮涉世未深却又身患重病的孩子竟有着如此坦然乐观的精神和胸怀，这也让我们惭愧地看到，终日被我们吐槽的“人间不值得”究竟有多么“值得”。

2019年伊始，大型医疗纪录片《人间世2》重磅上映。在第一集《烟花》里，镜头对准了一群被百万分之三的概率“眷顾”的孩子，这群本该享受幸福童年的天使们却不幸遭遇了同一种噩运——骨肉瘤。这是一种生长在四肢骨上、好发于青少年或儿童的恶性骨肿瘤，如果未能在早期及时发现，疾病很可能会无情夺去患者的手臂、下肢甚至是生命。

片中的两位主人公安仔和思蓉有着与年龄不相符的坚强和乐观，他们互相鼓励打气，在小小的病房里用自己独特的方式苦中作乐，与肿瘤顽强斗争，然而最终还是没能逃脱死神的魔爪。天真的安仔以为胳膊都已经截去了，疾病自然也就随之消失了，但肿瘤早已转移至肺部，安仔最终还是在“我已经到极限了“的痛苦呻吟和对妈妈的深情告别中离开了这个世界；

-  妈妈，我截掉胳膊，是不是就好了？  -

好强而倔强的思蓉无法接受截肢的治疗选择，她放狠话“假如要截我肢，就给我申请安乐死”，而在残酷现实的面前，小姑娘的决心和勇气显得那么苍白无力，她连命都没能保住，何谈肢体是否完整。

看过这部纪录片的朋友大抵都会落泪，但毋庸置疑，相比赚取观众的眼泪，这部纪录片更想换取的是我们的思考和警醒。

被忽视的“骨肉瘤”和被甩锅的“生长痛”

儿童肿瘤并不被大众所熟知。很多人只听说过儿童白血病，却不知道实体肿瘤也会找上这个稚嫩的群体。正如我们预料不到艳阳当头的晴天里会突然下雨一样，我们认为长大是一件理所当然的事情，因而很少会留意来自儿童世界里的呻吟和哀嚎，也正因如此，儿童肿瘤成为被社会忽视的“暗瘤”，在不为人知的角落里生长和蔓延，吞噬蚕食着儿童幼小的身躯和心灵。

据统计，近年来，我国儿童肿瘤的发病率不断攀升。在14岁以下儿童的死亡原因中，恶性肿瘤已排到第二位，仅次于意外死亡。

片中讲述的骨肉瘤是骨肿瘤的一种，起源于骨内，由产生骨质的间质细胞生成，好发于20岁以下的儿童和青少年，多发于四肢部位，发病率低，只有万分之三，但恶性程度却极高。

随着现代医疗的进展，大约2/3的非转移性肢体骨肉瘤患者将可长期存活，高达50%的局限于肺转移的患者可治愈，总体上约25%出现转移性病灶的患者预期可获得长期无复发生存。

目前医学界尚不明确骨肉瘤的发病原因。从基础研究角度来看，这是骨生长过程中的细胞发育障碍性疾病，即间质细胞分化、发育成正常骨细胞的过程中，发生连续的基因突变，导致成骨细胞发生恶性改变。

骨肉瘤是一种“善于伪装”的肿瘤。很多骨肉瘤患者是因为疼痛才来就诊的，也有很多的骨肉瘤患者是被疼痛耽误了病情，因为这种疼痛极易被家长误认为是生长痛。

对于家长来说，从正常的生长痛中揪出伪装潜伏的骨肉瘤不是一件容易的事，但大致可以从以下两个方面来区分判断。从疼痛发生的时间上来看，生长痛多见于剧烈运动后，而骨肉瘤引起的疼痛与运动没有明确关系，多发生于夜间。从疼痛的持续时间上来看，生长痛不会是持续性的，休息后可缓解，而骨肉瘤的疼痛是一种持续性、不断加重的进行性疼痛。

如何对抗骨肿瘤

在骨肉瘤的治疗中，国际公认的治疗原则是“化疗-手术-化疗”。化疗和手术缺一不可、相辅相成，而且化疗要贯穿手术前后。

术前一定要化疗吗？

骨肉瘤术前化疗的主要意义在于最大可能地缩小原发病灶、消灭水肿区域，使肿瘤边界更清晰，有利于在手术中将肿瘤更完整地切除；同时消灭可能存在的微小转移灶，提高保肢的概率和成功率。

一般来讲，一旦病理检查确诊为骨肉瘤后，患者需要马上进行化疗，时间越早越好。而术前化疗3个周期后，就可以开始手术。现在国际通用的化疗方案，比如美国的Rosen方案，意大利的N系列方案等也都是要进行术前3个周期左右的化疗。

当然，并不是所有的骨肉瘤患者都需要接受新辅助化疗。少部分的高分化骨肉瘤对化疗不敏感，因此术前不需要化疗，直接进行手术即可。另外，骨肉瘤是否进行新辅助化疗由疾病发现的早晚决定。有文献报道，IIA期骨肉瘤可以直接手术，不需要术前化疗。而现实的情况是，骨肉瘤很难在早期发现，患者都是出现疼痛、肿胀等症状，才去医院就诊，此时疾病可能已经发展到IIB期或更重，所以目前国际主流的治疗方法仍然是新辅助化疗+外科手术治疗。

化疗效果很好，可以放弃手术吗？

当化疗取得显著效果后，部分患儿的家长出于不忍让孩子遭罪的想法，会产生放弃手术的念头。心情可以理解，做法万不可取。当化疗取得比较满意的效果时，一定要通过手术把瘤骨取出灭活。如果不将肿瘤切除的话，化疗后没有完全死亡的肿瘤会再度慢慢活跃起来，表现在临床症状上就是局部肿物又隆起了，而如果这个时候再去化疗，效果将会大打折扣。

手术一定要截肢吗？

在《烟花》里，我们看到很多的小患者都面临或遭遇了截肢的命运。而事实上，国际上90%的骨肉瘤手术都采取的是“保肢手术”。在国内，成熟的治疗中心有很多成功的治疗方法，保肢手术的成功率在70%以上。应该说，大部分的骨肉瘤是不需要截肢的。

当然，能否行保肢治疗要根据临床症状、肿瘤的大小、血管神经及软组织是否受累等来作综合评估。如果肿块太大，边缘切不干净，软组织侵犯严重，骨骼、肌肉、主要神经血管束等已经被肿块包裹、侵犯，就不适合保肢治疗了。

沉痛过后的理性思考

逝者已逝，如烟花幻灭；对于生者来说，最有意义的思考是如何避免悲剧再次发生。

无法有效预防，但可及早发现

骨肉瘤的发病机制尚不明确，研究认为与遗传因素或基因突变有关，因此难以有效预防。但是，如果我们能够做好及早发现，也是不幸中的万幸。

不可否认，将孩子们推入深渊的不只是疾病，还有家长的闭塞、误解和大意。王思蓉带着撒娇和埋怨向妈妈哭诉，“我为什么生病？都怪你，自己不亲自带我，把我搞成这样。”王思蓉的案例不是个别现象，相信每一个留守儿童家庭的背后都有一个迫不得已的辛酸故事，但是，请记住，即便不能陪伴在孩子身边，也请随时关注孩子的成长和动向，不要让自己的大意铸成一生无法弥补的遗憾。

-  太多的如果，最后都只剩遗憾  -

疼痛和肿胀是骨肉瘤最早期的信号。当孩子出现不明原因的肢体疼痛，疼痛位置较深，初为间歇性，后逐渐加重转为持续性，夜间重于白天，并且疼痛后很快出现肿胀，局部皮肤温度升高及充血发红这些症状时，千万不要掉以轻心，一定要带孩子接受正规的检查和诊治。

赴美治疗，寻找更多的希望

尽管总体来讲，在过去二十年中，骨肉瘤治疗领域未出现突飞猛进的进展。但是在美国，更先进的治疗技术、更丰富的临床研究无疑将给患者带来更多的选择。截至2019年1月22日，美国正在进行的有关骨肉瘤方面的临床试验共有78个，中国只有14个。如果经济条件允许，患者可选择赴美治疗，以下推荐几所具有代表性的医院。

美国全国儿童医院。该中心血液/肿瘤和骨髓移植科主任，儿童癌症和血液疾病中心项目负责人Dr. Timothy P. Cripe专注于研发并测试针对儿童非中枢系统实体瘤（特别是肉瘤和神经母细胞瘤）的新型靶向治疗，并将其转化为临床研究，其团队探索应用溶瘤病毒进行有选择性的感染和杀死癌细胞，成效显著。

波士顿儿童医院。波士顿儿童医院是全球最大的儿科医学中心之一，其癌症和血液疾病中心凭借在骨髓（干细胞）移植、免疫治疗和基因治疗、肿瘤切除、骨肿瘤保肢手术等方面的专业成就而在国际上享有盛誉。作为全球治疗严重和复杂病症的领先机构，该中心的患者存活率均达到或超过各类儿童癌症中心的全美平均水平。

纪念斯隆-凯特琳癌症中心是世界上历史悠久、规模弘大的私立癌症中心。该中心外科医生Murray Brennan帮助建立了世界上最大的肉瘤患者数据库，中心可利用此数据库的数据对肉瘤患者进行个体化治疗。

麻省总医院。有证据表明，对于无法手术切除或切缘阳性的肿瘤患者行放疗可达局部控制。麻省总院在该方面进行过大量尝试和研究。一项研究显示未完全切除的骨肉瘤患者接受质子治疗(中位剂量66Gy，伴或不伴X线放疗)后的5年局部控制率为68%，放疗对微小残留灶更加有效。另一项研究分析了55例患者，中位年龄29岁(2-76岁)，接受质子治疗或联合质子治疗和X线放疗，中位剂量68Gy，5年局部控制率和总生存率分别为72%和67%。局部失败(local failure)的危险因素包括分级≥2级和总治疗时间。

参考文献：

1、Gurney JG, Swensen AR, Bulterys M. Malignant bone tumors. In: Cancer Incidence and Survival Among Children and Adolescents: United States SEER Program 1975-1995 (Pub #99-4649), Ries LA, Smith MAS, Gurney JG, et al (Eds), SEER program, National Cancer Institute, Bethesda, MD 1999. p.99.

2、Bacci G, Mercuri M, Briccoli A, et al. Osteogenic sarcoma of the extremity with detectable lung metastases at presentation. Results of treatment of 23 patients with chemotherapy followed by simultaneous resection of primary and metastatic lesions. Cancer 1997; 79:245.